肢帶型肌營養(yǎng)不良(LGMD)一組以肢帶肌無力為主要臨床表現的肌肉疾病,LGMD有共同的臨床特點:多在青少年至成年起病,以肩胛帶和骨盆帶肌不同程度的無力、萎縮為主要表現,伴血清肌酸激酶正常至顯著升高。
LGMD患者初診時往往表現為四肢近端無力,需進行充分的臨床評估、電生理檢查、血生化檢測及肌肉活體組織檢查(活檢),才能得出初步診斷,最終確診依賴于基因檢測。
本組疾病無特效治療,仍以支持治療為主,關節(jié)活動鍛煉、跟腱攣縮松解、矯形器具及康復鍛煉對維持功能有一定幫助。心臟受累者需密切隨訪心電圖或心臟超聲,房室傳導阻滯嚴重者需安裝起博器,擴張型心肌病伴心衰者在條件許可下可行心臟移植。
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安全性好:在胃、腸道中始終保持螯合狀態(tài),不引起酸返彈,故無惡心、嘔吐、打嗝、曖氣、食欲差等癥狀;不會形成氫氧化物沉淀,遇到脂肪酸也不會形成鈣皂,因而無便秘、腹瀉等副作用。
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