有些夫妻因?yàn)榛加械刂泻Ｘ氀?所以在決定要孩子的時(shí)候就會(huì)考慮到遺傳性的問題.地中海貧血會(huì)遺傳嗎？不少父母都會(huì)產(chǎn)生疑問.下面就一起來了解有關(guān)地中海貧血的遺傳問題,地中海貧血會(huì)遺傳嗎？

地中海貧血會(huì)遺傳嗎？

地中海貧血（Thalassemia）,是一種先天遺傳血液疾病.1925年意大利首次報(bào)道了此病,患者的紅血球較脆弱壽命短,其帶氧能力亦不足,超過某種程度無法正常生活. 首先,這是會(huì)遺傳的疾病,但是,是一種隱性基因遺傳.就是說當(dāng)父母都是該病的孩子才會(huì)得此病,如果你和你伴侶有一個(gè)是正常的人,就沒有可能引起下一代發(fā)生該疾病.

其次,該病分型有兩類：α地中海貧血與β地中海貧血.鐮刀型貧血（Sickle Cell Anemia）和地中海貧血不同的是它只發(fā)生β血紅蛋白的缺陷.在遺傳學(xué)的角度上他們的基因已經(jīng)分析的很清楚了,但是在治療的方面還沒有什么好辦法.

所以,最好的辦法就是預(yù)防,避免伴侶間有該病基因的攜帶者（婚前檢查可以）,如果你非常愛他/她,那就看看盡量避免雙方都是攜帶者,如果有一方是正常的,你們的孩子就不會(huì)發(fā)病,只有當(dāng)孩子將來碰到同樣攜帶者結(jié)婚后,孩子的下一代才會(huì)發(fā)病.如果那樣,孩子的下一代發(fā)病幾率大約是12分之一,有4分之一是輕度的.

什么是a地中海貧血？

a地中海貧血屬于珠蛋白生成障礙性貧血的一種.是由于珠蛋白基因突變,使相應(yīng)的珠蛋白鏈合成受到障礙,導(dǎo)致a鏈合成失去平衡,結(jié)果相對(duì)“過剩”的珠蛋白鏈自身聚集.一方面影響正常的攜氧功能,另一方面,會(huì)沉降在紅細(xì)胞膜上,使膜的變形能力降低,脆性增加.當(dāng)這些紅細(xì)胞通過狹窄的毛細(xì)血管時(shí),易擠壓破裂,引發(fā)溶血性貧血.

a地中海貧血根據(jù)體內(nèi)缺失或缺陷的a珠蛋白基因數(shù)目,可分為以下幾種.一般缺失的a基因越多,病情越嚴(yán)重.

1、HbBarts胎兒水腫綜合征：4個(gè)a基因都缺失或缺陷,不能合成a珠蛋白鏈,,結(jié)果不能生成正常的胎兒血紅蛋白.

2、HbH?。夯颊?個(gè)a基因中3個(gè)缺失或失活,只有少量的a珠蛋白鏈合成.可分為輕型和靜止型.

最有效的治療,骨髓移植,最有效的方法,將來的轉(zhuǎn)基因治療也會(huì)很好,但是要等待這種方法的成熟完善后才會(huì)應(yīng)用到臨床.

輕型地中海貧血一般不需治療.對(duì)誘發(fā)溶血的因素如感染等應(yīng)積極治療.脾切除適用輸血量不斷增加,伴脾功能亢進(jìn)及明顯壓迫癥狀者.雖然輕型患者不需治療,但患者間婚配可能產(chǎn)生重型的純合子患兒,如果是此種貧血患者,那么產(chǎn)前基因診斷可有效預(yù)防嚴(yán)重地中海貧血胎兒出生.