據(jù)稱,蠶豆病表現(xiàn)為,食用蠶豆后,早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛等癥狀,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右.與溶血性貧血出現(xiàn)的同時,出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大.嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常于1~2日內死亡.
蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病,表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內溶血.
專家稱,致病機制尚未十分明了.已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆和某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化,產生溶血反應.G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病.
G-6-PD缺乏癥在無誘因不發(fā)病時,與正常人一樣,無需特殊處理.防治的關鍵在于預防,嚴格遵照蠶豆病人的健康處方,預防發(fā)作.其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥,可有效減低新生兒核黃疸的發(fā)生.
輸血是本病急性發(fā)作時最有效的療法,其次是糾正酸中毒、處理腎衰.輕中度溶血患者一般用補液治療.