血友病(hemophilia)是一組缺乏因子ⅷ(fⅷ)、ⅸ(fⅸ) 或因子?而導致的一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括血友病甲,即因子ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,ahg)缺乏癥；血友病乙,即因子ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,ptc)缺乏癥；血友病丙,即因子?(又稱血漿凝血活酶前質,pta)缺乏癥.在先天性出血性疾病中以血友病最為常見,尤其是血友病甲約占85%.

治療原則:

1.止血 盡快輸注凝血因子.血友病甲首選凝血因子Ⅷ(AHG)濃縮劑.其次可選用冷沉淀劑、新鮮冰凍血漿.血友病乙首選凝血酶原復合物,次選新鮮冰凍血漿.6-氨基己酸、止血環(huán)酸可能有利于止血.1-脫氨基-8D-精氨酸加壓素(DDAVP)靜注,有提高因子Ⅷ活性的作用.

2.避免創(chuàng)傷、盡量避免手術及可能引起出血的護理操作.

3.基因治療 血友病乙基因治療已獲成功.