一 中醫(yī)治療

治法與方藥：

1．腎精虧虛：

治法：滋腎填精,養(yǎng)血壯骨.

方藥：補腎地黃湯加味.方中熟地、山藥、枸杞、杜仲、紫河車、鹿角膠、萸肉補腎壯陽,補血固精；當(dāng)歸、牛膝活血壯腰；龜板、丹皮滋陰潤燥；茯苓、澤瀉、甘草健脾利濕.若氣短乏力,加黨參、黃杞.

侏儒癥

2．腎陽不振：

治法：溫補腎陽,益氣利水.

方藥：右歸飲加味.方中熟地、山藥、枸杞子、杜仲、菟絲子、紫河車、鹿角膠,附子、肉桂、山萸肉補腎壯陽,溫中散寒；黃杞、澤瀉、甘草益氣健脾；當(dāng)歸、龜板膠養(yǎng)血活血,滋陰調(diào)經(jīng).若腰膝酸軟或足跟痛,加仙靈脾、狗脊.

3．肺腎兩虛：

治法：益肺補腎,健脾壯骨.

方藥：補肺湯合河車大造丸加減.方中孩兒參、天冬、麥冬、黃杞、杞子、熟地、五味子補肺滋陰；山藥、山萸肉、杜仲、紫河車補腎壯骨；白術(shù)、甘草、茯苓、陳皮健脾燥濕.若肺陰不足有虛熱,加黃柏、龜板.

4．脾胃虛弱

治法：益氣健脾,補腎壯骨.

方藥：異功散合大造丸加減.方中黨參、白術(shù)、茯苓、山藥、薏苡仁、陳皮、甘草、雞內(nèi)金益氣健脾,和胃消食；龜板、牡蠣、當(dāng)歸、紫河車補腎養(yǎng)血,固精壯骨.若下利清谷,滑泄不禁者,加訶子肉,肉豆蔻.

5．肝腎陰虛

治法：柔肝滋腎,益氣生津.

方藥：大補陰丸加減.方中熟地、杞子、龜板、白芍、知母、黃柏、蒼術(shù)、牡蠣滋補肝腎,滋陰柔肝,平肝潛陽；當(dāng)歸、黃杞、紫河車、甘草、陳皮益氣養(yǎng)血.

二 西醫(yī)治療

(一)西藥治療

1．生長激素 其應(yīng)用有嚴(yán)格指征,生長激素的應(yīng)用年齡越小越好,DNA重組生長激素(hGH)用量每因為0.7U/kg,一周劑量分為每日注射效果較好,用藥2周,停藥2周,數(shù)月后減量,維持1～2年,甚或5～6年或更長.也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年.初用階段生長率常明顯加速,身高、體重迅速增長,但骨骺及性征變化不顯著.經(jīng)治療后50%可達正常身高,療程中必須供給豐富的蛋白質(zhì)；自1985年以來生物工程合成GHRH應(yīng)用于臨床,其用法為GHRH1-29 (groliberin) 30～60μg/kg和hGH (genotrepuin) 0.1U/kg,每晚睡前30分鐘以微量注射泵持續(xù)腹壁皮下注射,療程6個月,有40%～80%病例對GHRH刺激有反應(yīng).

2． 雄性激素 在用hGH治療時,不宜同時或過早應(yīng)用雄性激素,以免骨骼早期融合.對GH療效欠佳者,可采用合成類固醇激素,如苯丙酸諾龍,但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜,一般骨齡落后5年以上.診斷明確者于8～12歲開始應(yīng)用為好；診斷可疑者14足歲后開始用藥,劑量為1～1.5mg/kg,每2周一次,肌肉注射,半年為一療程.休息3～6個月,可重復(fù)治療,但需復(fù)查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥.治療后每年身高可增長10cm左右,食欲增進,體重增加,肌肉發(fā)達,體力強壯,外生殖器發(fā)育,男性效果優(yōu)于女性.

3．絨毛膜促性腺激素(HCG)一般認為從接近性發(fā)育年齡時開始應(yīng)用較好.劑量為500～1000U,皮下注射,每周二次,半年為一療程；或1000U隔日一次,肌肉注射,2周后改為500U,每周二次,3～4月為一療程,可取得一定療效,對性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用.

4．甲狀腺制劑 本癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應(yīng)用苯丙酸諾龍的同時加小劑量甲狀腺片20～40mg/日聯(lián)合治療.一般不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用,否則會降低hGH的作用.

(二)手術(shù)或放射治療

侏儒癥由顱內(nèi)腫瘤引起者,應(yīng)手術(shù)治療,可采用經(jīng)顱或經(jīng)蝶竇手術(shù),加術(shù)后放療；腫瘤<1cm2 者可考慮直線加速器放射治療或伽瑪力治療.

三 其他治療

本癥應(yīng)以西藥激素治療為主,中醫(yī)辨證施治為輔,治療目的與方法為：①促進生長,可采用生長激素或同化類固醇治療；②對有明顯周圍內(nèi)分泌腺(甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺)功能減退者,作相應(yīng)的激素補充治療；③若病因由顱內(nèi)腫瘤引起者,則應(yīng)采用手術(shù)或放射治療.

采用純中藥治療此病比較好,標(biāo)本兼治,采用中醫(yī)藥治療,治療效果穩(wěn)定、理想且減少了西藥的副作用.中醫(yī)根據(jù)患者的征候辨證施治,制定出治療方案,控制病情,緩解癥狀,使病人逐漸康復(fù),患者生活中要注意保健.